生物化學(xué)第四章糖代謝

第四章糖代謝

一、糖的主要生理功能是氧化供能

1、生命活動(dòng)中的主要作用是提供碳源和能源2、提供體內(nèi)合成其他物質(zhì)的原料3、作為機(jī)體組織細(xì)胞的組成成分二、湯的消化吸收主要在小腸進(jìn)行

三、糖的無氧氧化：在機(jī)體極度缺氧的條件下，葡萄糖經(jīng)一系列酶促反應(yīng)，生成丙酮酸，

進(jìn)而還原生成乳酸的過程，稱為糖酵解，亦稱為糖的無氧氧化。

糖酵解分為兩個(gè)階段：1、由葡萄糖分解為丙酮酸（2個(gè)），稱之為糖酵解途徑。2、由丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸。1、糖酵解總結(jié)：

糖酵解的反應(yīng)部位：胞漿

糖酵解是一個(gè)不需氧的產(chǎn)能過程。反應(yīng)全過程中有三個(gè)不可逆反應(yīng)

G------（ATP）→(ADP)------G-6-P葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖己糖激酶

F-6-P------（ATP）→（ADP）------F-1,6-2P6-磷酸果糖轉(zhuǎn)化為1,6二磷酸果糖磷酸果糖激酶-1

PEP（磷酸烯醇式丙酮酸）------（ADP）→（ATP）-------丙酮酸丙酮酸激酶產(chǎn)能的方式和數(shù)量：方式：底物水平磷酸化凈生成ATP數(shù)量：

從G開始2*2-2=2ATP

從Gn（糖原）開始2*2-1=3ATP

終產(chǎn)物乳酸的去路：釋放入血，進(jìn)入肝臟再進(jìn)一步代謝------分解利用

乳酸循環(huán)（糖異生）

2、糖酵解的調(diào)控是對(duì)3個(gè)關(guān)鍵酶活性的調(diào)控糖酵解關(guān)鍵酶：己糖激酶6-磷酸果糖激酶-1丙酮酸激酶調(diào)節(jié)方式：別構(gòu)調(diào)節(jié)共價(jià)修飾調(diào)節(jié)

3、糖酵解的主要生理意義是在機(jī)體缺氧的情況下快速供能

四、糖的有氧氧化：機(jī)體氧供充足時(shí)，葡萄糖徹底氧化成H2O和CO2，并放出能量的過程。

是機(jī)體主要功能方式。

部位：胞液、線粒體

1、糖有氧氧化的反應(yīng)過程包括：

糖酵解途徑（葡萄糖循糖酵解途徑分解為丙酮酸）

丙酮酸氧化脫羧（丙酮酸進(jìn)入線粒體氧化脫羧生成乙酰CoA）丙酮酸脫氫酶復(fù)合體催化三磷酸循環(huán)（乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)以及氧化磷酸化生成ATP）氧化磷酸化2、三羧酸循環(huán)（TCA）是以形成檸檬酸為起始物的循環(huán)反應(yīng)

概念：乙酰CoA與草酰乙酸縮合生成含三個(gè)羧基的檸檬酸，反復(fù)的進(jìn)行脫氫脫羧又生成

草酰乙酸，再重復(fù)循環(huán)反應(yīng)過程部位：線粒體

TCA反應(yīng)由8步代謝反應(yīng)組成

三羧酸循環(huán)要點(diǎn)：經(jīng)過一次三羧酸循環(huán)，消耗一個(gè)乙酰CoA

經(jīng)過四次脫氫，兩次脫羧，一次底物水平磷酸化

生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP關(guān)鍵酶有：檸檬酸合酶，a-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體，異檸檬酸脫氫酶整個(gè)循環(huán)反應(yīng)為不可逆反應(yīng)

三羧酸循環(huán)的中間反應(yīng)起催化作用

TCA循環(huán)受底物、產(chǎn)物和關(guān)鍵酶活性的調(diào)節(jié)

TCP循環(huán)是3大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代謝中具有重要生理意義：

TCA循環(huán)是3大營(yíng)養(yǎng)素的最終代謝通路，其作用在于通過四次脫氫，為氧化磷酸化反應(yīng)生成ATP提供還原當(dāng)量。

TCA循環(huán)是糖、脂肪、氨基酸代謝聯(lián)系的樞紐3、糖有氧氧化是機(jī)體獲得ATP的主要方式

G→2丙酮酸凈生成5或7個(gè)ATP丙酮酸→乙酰CoA凈生成2.5個(gè)ATP

TAC：一分子乙酰CoA經(jīng)TAC生成三個(gè)NADH+H+和一個(gè)FADH２加上底物水平磷酸化生成一個(gè)高能磷酸鍵，共產(chǎn)生10個(gè)ATP。

結(jié)論：1molG徹底氧化成CO2和H2O，可以凈生成30或32molATP五、巴斯德效應(yīng)是指有氧氧化抑制糖酵解的效應(yīng)

＋

機(jī)制：有氧時(shí)，NADH＋H進(jìn)入線粒體內(nèi)氧化，丙酮酸進(jìn)入線粒體進(jìn)一步氧化而不生成

乳酸；

缺氧時(shí)，酵解途徑加強(qiáng)NADH+H+在胞漿里濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳

酸

六、葡萄糖的其他代謝途徑

①磷酸戊糖途徑生成NADPH和磷酸戊糖關(guān)鍵酶：6-磷酸葡萄糖脫氫酶＋兩次脫氫脫下來的氫都由NADP接受生成NADPH+H+中間產(chǎn)物：5-磷酸核糖

磷酸戊糖途徑也叫磷酸戊糖旁路

1分子G-6-P經(jīng)過反應(yīng)只能發(fā)生一次脫羧兩次脫氫，生成1分子CO２和2分子NADHP+H+生理意義：生成NADPH還有5-磷酸核糖七、糖原的合成與分解

肌肉→肌糖原→供肌肉收縮所需肝臟→肝糖原→維持血糖平衡

葡萄糖單元→-1,4-糖苷鍵→形成長(zhǎng)鏈

10個(gè)葡萄糖單元→-1,6-糖苷鍵→形成分支（分支增加，溶解度增加）每條鏈都終止于一個(gè)非還原端（非還原端增多有利于被酶分解）㈠糖原的合成代謝主要在肝和肌組織內(nèi)進(jìn)行（胞漿）G-6-P的代謝去路：G（補(bǔ)充血糖）↑

6-磷酸葡萄糖內(nèi)酯←G-6-P→F-6-P（進(jìn)入磷酸戊糖途徑）↓（進(jìn)去酵解途徑）

G-1-P

↓

UDPG【尿苷二磷酸葡萄糖，“活性葡萄糖”，在體內(nèi)充作葡萄糖供體】

葡萄糖醛酸Gn

（進(jìn)入葡萄糖醛酸途徑）（合成糖原）⑵肝糖原分解產(chǎn)物--葡萄糖可補(bǔ)充血糖（胞漿）

葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、腎中，而不存在于肌中。所以只有肝腎可以補(bǔ)充血糖，而肌糖原不能分解成葡萄糖，只能進(jìn)行糖酵解或有氧氧化。肌糖原的合成與分解與乳酸循環(huán)有關(guān)。關(guān)鍵酶：①糖原合成→糖原合酶②糖原分解→糖原磷酸化酶調(diào)節(jié)小結(jié)：

關(guān)鍵酶都以活性無（低）活性兩種形式存在，兩種形式之間可以通過磷酸化和去磷酸化

相互轉(zhuǎn)變

雙向調(diào)控：對(duì)合成酶系和分解酶系分別進(jìn)行調(diào)節(jié)，如：加強(qiáng)合成則減弱分解雙重調(diào)節(jié)：別構(gòu)調(diào)節(jié)和共價(jià)修飾調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶調(diào)節(jié)上存在級(jí)聯(lián)效應(yīng)

分解肝糖原的激素主要是胰高血糖素，分解肌糖原的激素主要是腎上腺素八、糖異生【從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃�的過程】（肝、腎細(xì)胞的胞漿及線粒體）

原料【乳酸、甘油、糖氨基酸】(一)糖異生途徑不完全是糖酵解的逆反應(yīng)

糖異生途徑【丙酮酸生成葡萄糖的具體反應(yīng)過程】

酵解途徑中有3個(gè)有關(guān)鍵酶催化的不可逆反應(yīng)，在糖異生時(shí)需另外的反應(yīng)和酶替代(二)糖異生的生理意義主要在于維持血糖水平恒定

糖異生是補(bǔ)充或恢復(fù)肝糖原儲(chǔ)備的重要途徑腎糖異生增強(qiáng)有利于維持酸堿平衡穩(wěn)定

(三)肌中產(chǎn)生的乳酸運(yùn)輸至肝進(jìn)行糖異生形成乳酸循環(huán)

乳酸循環(huán)是一個(gè)耗能過程

2分子乳酸異生為1分子葡萄糖需6分子ATP生理意義：

乳酸再利用，避免了乳酸的損失防止乳酸堆積，引起酸中毒九、血糖及其調(diào)節(jié)

主要調(diào)節(jié)激素：降低血糖→胰島素【體內(nèi)唯一降低血糖的激素】升高血糖→胰高血糖素糖皮脂激素腎上腺素

低血糖：血糖濃度低于3.0mmol/L高血糖：空腹血糖高于6.9mmol/L空腹血糖濃度高于5.6~6.9mmol/L稱為高血糖

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生化第四章糖代謝

一、名詞解釋

1.Glycolysis（糖酵解）:Aanaerobicdegradationisuniversalandancientcentralpathwayof

glucosecatabolism.Inglycolysisamoleculeofglucoseisdegradedinaseriesofenzymaticreactions

toyieldtwomoleculesofpyruvateorlactate.Thebasicprocessofglycolysiscanbedividedintotwophase:reactionsfromglucosetopyruvateandfrompyruvatetolactate.

2.物質(zhì)代謝：機(jī)體在生命活動(dòng)過程中不斷攝入O2及營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，在細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行中間代謝，同時(shí)不斷排出CO2及代謝廢物，這種機(jī)體和環(huán)境之間不斷進(jìn)行的物質(zhì)交換即物質(zhì)代謝。3.Gluconeogenesis（糖原異生）：Theprocessoftransformationofnon-carbohydratestoglucoseorglycogenistermedasgluconeogenesis.Non-carbohydratesaresomecompounds,suchasglucogenicaminoacids,lactate,glycerol,andotherorganicacids.

4．OxidativePhosphorylation(氧化磷酸化)：TheprecessbywhichNADHandFADH2areoxidizedandthecoupledformationofATPfromADP,iscalledoxidativephosphorylation.5.糖原(glycogen)：動(dòng)物體內(nèi)糖的儲(chǔ)存形式，是可以迅速動(dòng)用的葡萄糖儲(chǔ)備。

6.Coricycle(乳酸循環(huán)):Coricyclemaybetermedaslactatecyclebywhichlactateisformedinmuscleandistransportedintoliverthroughbloodstream,inliverlactateisconvertedtoglucose,andglucosethenistransportedtomuscleforproducelactateagain.ThesignificanceofCoricycleistoavoidthelossoflactateandtheaccumulationoflactateinbloodtolowerthebloodPhandacidosis.Coricycleisanenergyconsumingpathway,6ATPsareconsumedforconverting2moleculesoflactatetoglucose.

8.Pentosephosphatepathway(磷酸戊糖途徑):Itisoneoftwomajorpathwaysforthecatabolismofglucose.Thispathwaycanbedividedintotwopahses:anoxidativenonreversiblephaseandanonoxidativereversiblephase.Inthefirstphase,glucose6-phosphateundergoesdehydrogenationanddecarboxylationtogiveapentosephosphate,ribulose5-phosphate.Inthesecondphase,ribulose5-phosphateisconvertedbacktoglucose6-phosphatebyaseriesofreactionsinvolvingmainlytwoenzymes:transketolaseandtransaldolase.。

9.Tricarboxylicacidcycle;Krebscycle;citratecycle（三羧酸循環(huán)）:AcetylCoAisthefuelfurtherreactswithoxaloacetatetoformcitrateandiscompletelyoxidizedtoCO2andwater,including8reactions.TricarboxylicacidcyclenotonlyoxidizesglucosetoCO2andwatercompletely,butalsooxidizedothercompoundssuchasfattyacidsandaminoacidstoCO2andwaterwiththeformationofreducedcoenzymesandthesynthesisofATP.Thetricarboxylicacidcycleservesasthecrossroadfortheinterconversionamongcarbohydrates、lipids、andnon-essentialaminoacids,andasasourceofbiosyntheticintermediates.

10.物質(zhì)代謝：機(jī)體在生命活動(dòng)過程中不斷攝入O2及營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)(1)，在細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行中間代謝，同時(shí)不斷排出CO2及代謝廢物，這種機(jī)體和環(huán)境之間不斷進(jìn)行的物質(zhì)交換即物質(zhì)代謝(2)。補(bǔ)充：

1.脂溶性維生素：維生素A，D，E及K均為非極性疏水的異戊二烯衍生物，可溶于脂類或脂肪溶劑而不溶于水，稱為脂溶性維生素。

2.水溶性維生素：B族維生素及維生素C在結(jié)構(gòu)上與脂溶性維生素不同，可溶于水，不溶于脂類溶劑，稱為水溶性維生素。

3.Vitamin（維生素）：存在于食物中的一類低分子有機(jī)化合物，是維持機(jī)體正常生活或細(xì)胞正常代謝所必需的一類營(yíng)養(yǎng)素

4.高血糖：空腹血糖濃度高于7.22mmol/L(130mg%)稱為高血糖。

5.低血糖：血糖濃度低于3.89mmol/L(70mg%)稱為低血糖。二、填空題

1.蛋白質(zhì)合成后其空間結(jié)構(gòu)的修飾包括（亞基聚合）（輔基連接）和(疏水脂鏈的共價(jià)連接等）。2.腦是機(jī)體耗能的主要器官之一，正常情況下，主要以（葡萄糖）作為供能物質(zhì)，長(zhǎng)期饑餓時(shí)，則主要以（酮體）作為能源。

3.生物素是體內(nèi)多種（羧化）酶的輔酶，參與體內(nèi)（CO2）的羧化過程。4.調(diào)節(jié)血糖濃度最主要的激素是（胰島素）和（胰高血糖素）。5.在一輪三羧酸循環(huán)中，有（1）次底物水平磷酸化，有（4）次脫氫反應(yīng)。6.糖異生的原料有（甘油）、（乳酸）和（生糖氨基酸）

7.當(dāng)體內(nèi)葡萄糖有富余時(shí)，糖在體內(nèi)很容易轉(zhuǎn)變?yōu)橹�，因�(yàn)樘欠纸猱a(chǎn)生的（乙酰CoA）可作為合成脂肪酸的原料，磷酸戊糖途徑產(chǎn)生的（NADPH+H）可為脂酸合成提供還原當(dāng)量。8.在三羧酸循環(huán)中，催化氧化脫羧的酶是（異檸檬酸脫氫酶）和（α酮戊二酸脫氫酶）。

9.1mol葡萄糖氧化生成CO2和H2O時(shí)，凈生成（36或38）molATP。

10.由于紅細(xì)胞沒有（線粒體），其能量幾乎全由（糖酵解）提供。

11.肝糖原分解代謝主要受（胰高血糖素）調(diào)控，而肌糖原分解代謝主要受（腎上腺素）調(diào)控。

12.脂酰CoA脫下的2H通過（琥珀酸）氧化呼吸鏈氧化，β-羥丁酸脫下的2H通過（NADH）氧化呼吸鏈氧化。

13.目前已知有3個(gè)反應(yīng)以底物水平磷酸化方式生成ATP，其中有一個(gè)反應(yīng)由丙酮酸激酶催化，催化另2個(gè)反應(yīng)的酶是（琥珀酸CoA合成酶）和（磷酸甘油酸激酶）。14.糖的運(yùn)輸形式是（葡萄糖），儲(chǔ)存形式是(糖原）。15.6-磷酸果糖激酶-1的別構(gòu)抑制劑是（ATP）和（檸檬酸）。16.丙酮酸脫氫酶復(fù)合體是有(丙酮酸脫氫酶)、（氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶）、（二氫硫辛酰胺脫氫酶）成的。

17.ATP與（肌酸）反應(yīng)生成CP（肌酸），催化該反應(yīng)的酶是（肌酸激酶）.18.肌糖原酵解的關(guān)鍵酶有（磷酸化酶）、（6磷酸果糖激酶1）和（丙酮酸激酶）。19.6磷酸果糖激酶2是一雙功能酶，同時(shí)具有（磷酸果糖激酶2）和（果糖二磷酸酶2）兩種活性。

20.糖酵解途徑中的兩個(gè)底物水平磷酸化反應(yīng)分別由（磷酸甘油酸激酶）和（丙酮酸激酶）催化。

補(bǔ)充：1.可逆性抑制作用中，（競(jìng)爭(zhēng)性）抑制劑與酶的活性中心相結(jié)合，（非競(jìng)爭(zhēng)性）抑制劑與酶的活性中心外的必需基團(tuán)相結(jié)合。

2.磷酸吡哆醛及磷酸吡哆胺是維生素B6在體內(nèi)的活性型，它們分別是（轉(zhuǎn)氨酶）及（脫羧酶）的輔酶。

3.維生素B6在體內(nèi)的活性型為（磷酸吡哆醛及磷酸吡哆胺）

4.維生素A的活性型包括：（視黃醇）、（視黃醛）、（視黃酸）。5.以遺傳信息傳遞而言，復(fù)制是從（DNA）到（DNA）；翻譯是從（RNA）到（蛋白質(zhì)）。6.肝糖原合成和分解的關(guān)鍵酶分別是（糖原合酶）和（磷酸化酶）。7.維生素B2在體內(nèi)的活性型為（FAD）及（FMN），分別可作為黃素酶的輔基。

2

+三、問答題

1.試述乳酸異生為葡萄糖的主要反應(yīng)過程及其酶。答：（1）乳酸經(jīng)LDH催化生成丙酮酸。

（2）丙酮酸在線粒體內(nèi)經(jīng)丙酮酸羧化酶催化生成草酰乙酸，后者經(jīng)GOT催化生成天冬

氨酸出線粒體，在胞液中經(jīng)GOT催化生成草酰乙酸，后者在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶作用下生成磷酸烯醇式丙酮酸。

（3）磷酸烯醇式丙酮酸循酵解途徑至1，6二磷酸果糖。

（4）1，6二磷酸果糖經(jīng)果糖二磷酸酶1催化生成6磷酸果糖，再異構(gòu)為6磷酸

葡萄糖。（5）6磷酸葡萄糖在葡萄糖6磷酸酶作用下生成葡萄糖。

2.簡(jiǎn)述肝糖原合成代謝的直接途徑與間接途徑。

答：肝糖原合成時(shí)由葡萄糖經(jīng)UDPG合成糖原的過程稱為直接途徑由葡萄糖先分解成三碳化合物如乳酸、丙酮酸，再運(yùn)至肝臟異生成糖原的過程稱為三碳途徑或間接途徑。3.概述腎上腺素對(duì)血糖水平調(diào)節(jié)的分子機(jī)制。

答：腎上腺素通過促進(jìn)肝臟和肌肉組織中的糖原分解而抑制糖原合成，使血糖水平升高。其分子機(jī)制如下：腎上腺素作用于肝及肌細(xì)胞膜上的β受體后，促使G蛋白與GDP解離而與GTP結(jié)合，從而激活G蛋白�；罨�的G蛋白能激活腺苷酸環(huán)化酶，使cAMP生成增加，cAMP激活蛋白激酶A；后者催化細(xì)胞中許多酶類和功能蛋白質(zhì)的磷酸化，從而引起腎上腺素的生理效應(yīng)。

（1）使無活性的磷酸化酶b激酶磷酸化為有活性的磷酸化酶b激酶。后者催化無活性的磷酸化酶b磷酸化為磷酸化酶a；則可促進(jìn)糖原分解，升高血糖。

（2）使有活性的糖原合酶a磷酸化成無活性的糖原合酶b。從而抑制糖原合成，致使血糖濃度升高。

（3）cAMP蛋白激酶系統(tǒng)還通過磷酸化改變某些酶的活性調(diào)節(jié)血糖水平。如抑制肝丙酮酸激酶減少糖的分解代謝，激活果糖雙磷酸酶1促進(jìn)糖異生，升高血糖。4.簡(jiǎn)述糖異生的生理意義。答：（1）空腹或饑餓時(shí)利用非糖化合物異生成葡萄糖，以維持血糖水平恒定。（2）糖異生是肝臟補(bǔ)充或恢復(fù)糖原儲(chǔ)備的重要途徑。（3）饑餓時(shí)，糖異生增強(qiáng)有利于維持酸堿平衡。

5.簡(jiǎn)述血糖的來源和去路。答：血糖的來源：（1）食物經(jīng)消化吸收的葡萄糖；（2）肝糖原的分解；（3）糖異生。血糖的去路：（1）氧化供能；（2）合成糖原；（3）轉(zhuǎn)變?yōu)橹�肪、某些非必需氨基酸；�?）轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌�糖類物質(zhì)。

6.簡(jiǎn)述乳酸循環(huán)形成的原因及其生理意義。

答：乳酸循環(huán)的形成是由于肝臟和肌肉組織中酶的特性所致。肝內(nèi)糖異生很活躍，又有葡萄糖6磷酸酶可水解6磷酸葡萄糖，釋放出葡萄糖。肌肉組織中除糖異生的活性很低外，又沒有葡萄糖6磷酸酶；肌肉組織內(nèi)生成的乳酸既不能異生成糖，更不能釋放出葡萄糖。乳酸循環(huán)的生理意義在于避免損失乳酸（能源物質(zhì)）以及防止因

乳酸堆積引起酸中毒。

7.試列表比較糖酵解與有氧氧化進(jìn)行的部位、反應(yīng)條件、關(guān)鍵酶、產(chǎn)物、能量生成及生理意義。

答：糖酵解糖有氧氧化反應(yīng)條件供氧不足有氧情況進(jìn)行部位胞液胞液和線粒體關(guān)鍵酶己糖激酶（或葡萄糖激酶）有左列的3個(gè)酶磷酸果糖激酶1丙酮酸脫氫酶系丙酮酸激酶異檸檬酸脫氫酶α酮戊二酸脫氫酶系檸檬酸合酶產(chǎn)物乳酸、ATPH2O、CO2、ATP

能量1mol葡萄糖凈得2molATP1mol葡萄糖凈得36或38molATP

生理意義迅速供能；某些組織依賴是機(jī)體獲取能量的主要糖酵解

供能方式

8.在糖代謝過程中生成的丙酮酸可進(jìn)入哪些代謝途徑？答：（1）在供氧不足時(shí)，丙酮酸在LDH催化下，接受NADH+H+的氫原子還原生成乳酸。（2）在供氧充足時(shí)，丙酮酸進(jìn)入線粒體，在丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的催化下，氧化脫羧生

成乙酰CoA，再經(jīng)三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化，徹底氧化生成CO2、H2O和ATP。

（3）丙酮酸進(jìn)入線粒體在丙酮酸羧化酶催化下生成草酰乙酸，后者經(jīng)磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化生成磷酸烯醇式丙酮酸，再異生為糖。

（4）丙酮酸進(jìn)入線粒體在丙酮酸羧化酶催化下生成草酰乙酸，后者與乙酰CoA縮合成檸檬酸，可促進(jìn)乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化。

（5）丙酮酸進(jìn)入線粒體在丙酮酸羧化酶催化下生成草酰乙酸，后者與乙酰CoA縮合成檸

檬酸；檸檬酸出線粒體在胞液中經(jīng)檸檬酸裂解酶催化生成乙酰CoA，后者可作為脂肪酸、膽固醇等的合成原料。（6）丙酮酸可經(jīng)還原性氨基化生成丙氨酸等非必需氨基酸。

決定丙酮酸代謝的方向是各條代謝途徑中關(guān)鍵酶的活性，這些酶受到別構(gòu)效應(yīng)劑與激素的調(diào)節(jié)。

9.試述磷酸戊糖途徑的主要產(chǎn)物及生理意義。

答：磷酸戊糖途徑的主要產(chǎn)物是：5磷酸核糖；NADPH。磷酸戊糖途徑的生理意義：

（1）提供5磷酸核糖，是合成核苷酸的原料。（2）提供NADPH，參與合成代謝（作為供氫體）、生物轉(zhuǎn)化反應(yīng)以及維持谷胱甘肽的

還原性。

10.說明高氨血癥導(dǎo)致昏迷的生化基礎(chǔ)。答：高氨血癥時(shí)，腦中的反應(yīng)為氨+α-酮戊二酸生成谷氨酸(3)，氨+谷氨酸生成谷氨酰胺，腦內(nèi)α-酮戊二酸減少導(dǎo)致了三羧酸循環(huán)減慢(4)，從而使ATP生成減少，腦組織供能缺乏表現(xiàn)為昏迷(3)。

11.簡(jiǎn)述草酰乙酸在糖代謝中的重要作用

答：草酰乙酸在葡萄糖的氧化分解及糖異生代謝中起著十分重要的作用。

（1）草酰乙酸是三羧酸循環(huán)中的起始物，糖氧化產(chǎn)生的乙酰CoA必須首先與草酰乙

酸縮合成檸檬酸，才能徹底氧化。

（2）草酰乙酸可以作為糖異生的原料，循糖異生途徑異生為糖。

（3）草酰乙酸是丙酮酸、乳酸及生糖氨基酸等異生為糖時(shí)的中間產(chǎn)物，這些物質(zhì)必須

轉(zhuǎn)變成草酰乙酸后再異生為糖。12.簡(jiǎn)述三羧酸循環(huán)的要點(diǎn)及生理意義。

答：1）TAC中有4次脫氫、2次脫羧及1次底物水平磷酸化。（2）TAC中有3個(gè)不可逆反應(yīng)、3個(gè)關(guān)鍵酶（異檸檬酸脫氫酶、α酮戊二酸脫氫酶系、檸檬酸合酶）。（3）TAC的中間產(chǎn)物包括草酰乙酸在內(nèi)起著催化劑的作用。草酰乙酸的回補(bǔ)反應(yīng)是丙酮酸的直接羧化或者經(jīng)蘋果酸脫氫生成。三羧酸循環(huán)的生理意義：TAC是三大營(yíng)養(yǎng)素徹底氧化的最終代謝通路。TAC是三大營(yíng)養(yǎng)素代謝聯(lián)系的樞紐。TAC為其他合成代謝提供小分子前體。TAC為氧化磷酸化提供還原當(dāng)量。

13.糖異生過程是否為糖酵解的逆反應(yīng)？為什么？

答：糖異生過程不是糖酵解的逆過程，因?yàn)樘墙徒庵屑禾羌っ浮?磷酸果糖激酶1、丙酮酸激酶催化的反應(yīng)是不可逆反應(yīng)，所以非糖物質(zhì)必須依賴葡萄糖6磷酸酶、果糖二磷酸酶1、丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的催化才能異生為糖，亦即酶促反應(yīng)需要饒過三個(gè)能障以及線粒體膜的膜障。

12.為何稱三羧酸循環(huán)是物質(zhì)代謝的中樞，有何生理意義？（10分）

答：三羧酸循環(huán)是糖、脂、蛋白質(zhì)分解代謝的最終共同途徑，體內(nèi)各種代謝產(chǎn)生的ATP、CO2、H2O主要來源于此循環(huán)。三羧酸循環(huán)是三大物質(zhì)相互聯(lián)系的樞紐，機(jī)體通過神經(jīng)體液的調(diào)節(jié)，使三大物質(zhì)代謝處于動(dòng)態(tài)平衡中，正常情況下，三羧酸循環(huán)原料乙酰CoA主要來源于糖的分解代謝，脂主要是儲(chǔ)能；病理或饑餓狀態(tài)時(shí)，則主要來源于脂肪的動(dòng)員，蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的氨基酸也可為三羧酸循環(huán)提供原料。

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